Síndrome Mielodisplásico

Perspectiva del síndrome mielodisplásico

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo de enfermedades caracterizados por la producción anormal de células sanguíneas por la médula ósea. La médula ósea sana produce células sanguíneas inmaduras – denominadas blastos – que luego se desarrollan, dando lugar a glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. El SMD interrumpe este proceso normal, de manera que la médula ósea está hiperactiva, produciendo muchas células inmaduras. Sin embargo, estos blastos no se desarrollan plenamente formando células sanguíneas maduras. Como consecuencia de ello, los pacientes con SMD tienen menos células sanguíneas maduras y las que tienen pueden ser anormales y no funcionar adecuadamente.

Cualquiera o todos los tipos de células sanguíneas pueden verse afectados por el SMD, que es diferente de la leucemia en que sólo se producen en exceso los glóbulos blancos. Entre los efectos directos del SMD pueden estar:

  • Anemia y cansancio si los recuentos de glóbulos rojos son bajos
  • Aumento del riesgo de infección si los recuentos de glóbulos blancos son bajos
  • Compromiso de la capacidad para controlar el sangrado si los recuentos de plaquetas son bajos

La incapacidad de la médula ósea para producir células normales es un proceso gradual. Como tal, el SMD es fundamentalmente una enfermedad del envejecimiento y la mayoría de los pacientes son mayores de 65 años. Algunos pacientes pueden sobrevivir con SMD mientras que aproximadamente en una tercera parte, la enfermedad progresará a leucemia mieloide aguda (LMA). La LMA que se desarrolla a partir de un SMD es una enfermedad difícil de tratar.

Los posibles tratamientos para el SMD, que pueden usarse solos o en combinación, incluyen lo siguiente:

  • Tratamiento de apoyo mediante la administración de factores de crecimiento para estimular a las células inmaduras a que se desarrollen a células sanguíneas maduras
  • Destrucción de las células anormales mediante la administración de quimioterapia, a dosis bajas, convencionales o altas, dependiendo del estado del paciente y de la agresividad de su enfermedad
  • Sustitución de la médula ósea dañada por células sanas que se desarrollan a células sanguíneas, un procedimiento denominado trasplante de células troncales

Tratamiento dirigido, que puede incluir al nuevo fármaco Revlimid® (lenalidomida), que se piensa que actúa regulando el sistema inmunitario

Acerca de esta información sobre el tratamiento del SMD

La información contenida en este sitio es una perspectiva general del tratamiento para el SMD. El tratamiento puede constar de factores de crecimiento, quimioterapia con o sin trasplante de células troncales, tratamiento dirigido o una combinación de estas técnicas de tratamiento. El tratamiento multimodalidad, que utiliza dos o más técnicas de tratamiento, se reconoce cada vez más como planteamiento importante para mejorar la probabilidad de curación de un paciente o prolongar su supervivencia.

En algunos casos, la participación en un ensayo clínico con terapias nuevas, innovadoras, puede aportar el tratamiento más prometedor. La información sobre tratamientos para el SMD que se están evaluando en ensayos clínicos se comenta en Estrategias para Mejorar el Tratamiento.

Las circunstancias exclusivas de la situación de cada paciente pueden influir en la forma en que se aplican estos principios de tratamiento generales. Los posibles beneficios de la asistencia multimodalidad, de la participación en un ensayo clínico o del tratamiento estándar deben sopesarse cuidadosamente con los posibles riesgos. La información de este sitio web está pensada para ayudar a educar a los pacientes sobre sus opciones de tratamiento y facilitar un proceso de toma de decisiones mutuo o compartido con su médico responsable de tratarle el cáncer.

Secciones del tratamiento del SMD:


Antecedentes:Producción normal de células sanguíneas

Para entender mejor el SMD y su tratamiento, es útil un conocimiento básico de la producción normal de células sanguíneas. La sangre normal está formada por un líquido denominado plasma y tres tipos principales de células sanguíneas – glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Cada tipo de célula sanguínea tiene una función específica:

  • Los glóbulos blancos, también denominados leucocitos, ayudan al cuerpo a luchar con las infecciones y otras enfermedades.
  • Los glóbulos rojos, también denominados eritrocitos, constituyen la mitad del volumen total de la sangre y están llenos de hemoglobina, que capta el oxígeno de los pulmones y lo lleva a los órganos del cuerpo.
  • Las plaquetas o trombocitos ayudan a formar coágulos de sangre para controlar el sangrado.

Las células sanguíneas se producen dentro de los huesos, en un espacio esponjoso llamado médula ósea. El proceso de formación de las células sanguíneas se denomina hematopoyesis. Todas las células sanguíneas se desarrollan a partir de un tipo de célula común, denominado célula troncal. Las células troncales se convierten en células sanguíneas maduras a través de un proceso denominado diferenciación. Las células sanguíneas inmaduras se denominan blastos. Los blastos crecen o se diferencian en glóbulos rojos maduros, glóbulos blancos y plaquetas. Una vez plenamente desarrolladas, estas células se liberan a la sangre, donde circulan por todo el cuerpo y realizan sus funciones respectivas. En personas sanas, hay bastantes células troncales para producir de forma continua nuevas células sanguíneas y se producen células sanguíneas maduras de forma continua y ordenada.

El SMD interrumpe este proceso normal, produciendo muchos blastos y pocas células sanguíneas maduras, sanas.

Diagnóstico del SMD

Para diagnosticar el SMD y planificar el tratamiento, un médico debe evaluar las células de la médula ósea del paciente para determinar el tipo específico de SMD. Estas células se extraen a través de una técnica denominada biopsia de médula ósea, en la que se utiliza una aguja grande para extraer células directamente de la médula ósea.

Se realiza una prueba de laboratorio especial en las células de muestra, denominada análisis citogenético. El objetivo de esta prueba es determinar si existen anomalías en el ADN de las células sanguíneas. El ADN contiene el código genético de la célula, que puede considerarse como las instrucciones para el aspecto de la célula, l que hace y cómo crece. La mayoría de las formas de SMD y leucemias se caracterizan por anomalías específicas. Identificarlas aporta información útil sobre el pronóstico del paciente o la duración de la supervivencia.

Tipos de SMD

Hay varios tipos diferentes de SMD, que se clasifican por el aspecto al microscopio de las células anormales que se extrajeron de la médula ósea y por el número de blastos que pueden identificarse. En el momento de la evaluación de la médula ósea, se extraen también células para análisis citogenético. El SMD se clasifica en cinco enfermedades diferentes caracterizadas por la producción ineficaz de células sanguíneas en la médula ósea y diversos ritmos de progresión a leucemia aguda. A continuación se describen las cinco clases:

Anemia refractaria (AR): Los pacientes tienen recuentos sanguíneos bajos, los blastos en la médula ósea son menos del 5% y los sideroblastos (células que contienen hierro) son menos del 15%. El promedio de supervivencia es de aproximadamente 43 meses pero puede verse influido por anomalías cromosómicas específicas.

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS): Los pacientes tienen recuentos sanguíneos bajos, los blastos en la médula ósea son menos del 5% y los sideroblastos representan más del 15%. El promedio de supervivencia es de 55 meses pero puede verse influido por anomalías cromosómicas específicas.

Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB): Los pacientes tienen recuentos sanguíneos bajos, 1-5% blastos en la sangre y blastos en la médula ósea entre el 5% y el 20%. El promedio de supervivencia es de 12 meses pero puede verse influido por anomalías cromosómicas específicas.

Anemia refractaria con exceso de blastos en transición (RAEBt): Los pacientes tienen recuentos sanguíneos bajos, más del 5% de blastos en la sangre o células en la sangre que contienen una anomalía conocida como bastones de Auer y blastos en la médula ósea entre el 20% y el 30%. El promedio de supervivencia es de 5 meses pero puede verse influido por anomalías cromosómicas específicas.

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC): Las células sanguíneas denominadas monocitos representan más de 1.000/microlitro en la sangre y los pacientes tienen menos del 5% de blastos. Los blastos de la médula ósea son menos del 20% y el promedio de supervivencia es de 30 meses pero puede verse influido por anomalías cromosómicas específicas.

Planificación del tratamiento para el SMD

Como un trasplante de células troncales con células de un donante – denominado trasplante alogénico de células troncales – es lo que representa la mayor esperanza de curación, una decisión importante a la que se enfrentan los pacientes con SMD no es si someterse a trasplante, sino cuándo. Los pacientes con SMD que es probable que progrese precozmente a leucemia – lo que conduce a menor supervivencia – pueden estar más dispuestos a aceptar los mayores riesgos del tratamiento y realizarse rápidamente un trasplante de células troncales. Los pacientes con SMD que progresa más lentamente tienen probabilidad de vivir más y pueden desear seguir un planteamiento de tratamiento más conservador, optando por usar los cuidados de apoyo y esperar un período más largo antes de someterse a un trasplante de células troncales.

Sin embargo, los pacientes que elijan planteamientos de tratamiento conservadores deben estar siempre preparados para recibir un tratamiento más agresivo en caso de que su enfermedad progrese más rápidamente de lo esperado. Para prepararse para un posible trasplante de células troncales, los pacientes deben valorar la posibilidad de disponer de un donante de células troncales y/o recogerse sus propias células troncales y conservarlas poco después del diagnóstico. Esto es importante porque a medida que el SMD progresa y se inicia el tratamiento, se hace cada vez más difícil recoger células troncales.

Para planificar mejor el tratamiento, los médicos intentan identificar con qué rapidez es probable que progresen los pacientes a una leucemia mieloide aguda (LMA). Se asigna una puntuación que refleja esta tendencia a progresar y se basa en un sistema denominado Sistema de Puntuación Pronóstica Internacional (IPSS – International Prognostic Scoring System). Una puntuación más alta se asocia a un tipo de SMD que es probable que progrese a leucemia más rápidamente. La puntuación IPSS tiene en cuenta tres factores importantes en el SMD:

  • El porcentaje de blastos en la médula ósea – más blastos contribuyen a una puntuación mayor
  • Anomalías genética – más anomalías contribuyen a una puntuación mayor
  • La intensidad de los recuentos bajos de glóbulos blancos – menos recuentos de glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos contribuyen a una puntuación mayor

Relación entre el riesgo de un paciente de progresar a leucemia y la elección del momento del trasplante de células troncales: Algunas investigaciones demuestran que conocer el riesgo de un paciente de progresar a leucemia es importante para determinar el momento óptimo del trasplante de células troncales. De acuerdo con información sobre 1.000 pacientes que habían sido diagnosticados de SMD, investigadores de varios centros de cáncer de EEUU han determinado que los pacientes con un riesgo bajo o bajo-intermedio de progresión a leucemia tienen mejores resultados si su trasplante no se realiza en el momento del diagnóstico, sino que se retrasa. Los pacientes con un riesgo alto o alto-intermedio experimentaron una supervivencia óptima si se sometían a un trasplante alogénico en el momento del diagnóstico, sin retraso. Además, los pacientes con menor riesgo alcanzaron resultados óptimos si su trasplante se administraba antes de la progresión de su enfermedad a leucemia mieloide aguda en comparación con después de la progresión.

Perspectiva del tratamiento del SMD

El objetivo del tratamiento es controlar el crecimiento de las células anormales de manera que puedan crecer más células normales y mejorar la producción de células sanguíneas. Hay algunos tratamientos diseñados para controlar las complicaciones asociadas a producción ineficaz de células sanguíneas, mientras que otros amplían la supervivencia o incluso curan la enfermedad.

El tratamiento del SMD es individualizado y depende de dos factores principales:

  1. La intensidad del descenso de los recuentos sanguíneos
  2. El riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda

Otros factores que influyen en las decisiones de tratamiento son la edad del paciente, otros problemas médicos y la intensidad del síndrome mielodisplásico.

Entre las posibles opciones de tratamiento para el SMD están las siguientes:

Actualmente, sólo el trasplante de células troncales con células de un donante – denominado trasplante alogénico – puede curar de forma consistente a pacientes con SMD. Otros tratamientos están dirigidos a prolongar la supervivencia y reducir los síntomas de esta enfermedad.

Bibliografía


Tipos de Cancer


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