Sarcoma de Kaposi

Perspectiva

El sarcoma de Kaposi hace que se desarrollen anomalías en los tejidos que se encuentran debajo de la superficie de la piel en cualquier parte del cuerpo o en las membranas mucosas de la boca, la nariz o el ano. Estas anormalidades de la piel se producen en los miembros inferiores en el 90% de los casos y aparecen como manchas o bultos elevados y con cambios de color que pueden ser desfigurantes pero rara vez producen molestias o dolor.

Los sarcomas de Kaposi habitualmente no son potencialmente mortales ni discapacitantes, pero el problema pasa a serlo cuando el cáncer se extiende a los pulmones, el hígado o el tubo digestivo. El sarcoma de Kaposi metastásico se asocia a síntomas importantes, como sangrado del tubo digestivo o dificultades para respirar debidas a las metástasis pulmonares.

El sarcoma de Kaposi se produce por un tipo de virus herpes, el denominado virus herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV o HHV-8). Esta enfermedad se consideraba antes muy rara y afectaba fundamentalmente a varones mediterráneos o del Este de Europa. Sin embargo, en los últimos 20 años, la mayoría de los casos de sarcoma de Kaposi se han desarrollado en personas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Estos grupos tienen un sistema inmunitario debilitado, lo que les hace más vulnerables al virus que produce este tumor. Las personas infectadas por el VIH tienen un riesgo de sarcoma de Kaposi 450 veces mayor que el resto de la población. Cuando se produce sarcoma de Kaposi en pacientes con SIDA, el sarcoma progresa rápidamente y responde mal al tratamiento.

Otros grupos que sufren de supresión de la inmunidad también tienen un riesgo mayor de desarrollar sarcoma de Kaposi. Los receptores de trasplantes de órganos sólidos, como el riñón, el corazón y el hígado, tienen un riesgo 128 veces mayor de desarrollar la enfermedad.

El virus que produce el sarcoma de Kaposi se transmite sexualmente, lo que explica la alta tasa de extensión entre varones homosexuales. Investigaciones recientes indican que la enfermedad parece producirse en familias, lo que sugiere un componente genético de susceptibilidad. Como la mayoría de los sarcomas de Kaposi se producen en pacientes con SIDA y pacientes trasplantados, la siguiente información de tratamiento se centrará en estos dos grupos.

Acerca de esta información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi

Lo que sigue es una perspectiva general del tratamiento del sarcoma de Kaposi. El tratamiento puede consistir en cirugía, quimioterapia o una combinación de estas técnicas de tratamiento. La combinación de dos o más de estas técnicas de tratamiento se ha convertido en un planteamiento importante para aumentar la probabilidad de curación de un paciente y prolongar su supervivencia. En algunos casos, la participación en un ensayo clínico con terapias nuevas e innovadoras, puede aportar el tratamiento más prometedor.

Las circunstancias únicas de la situación de cada persona influyen en el tratamiento o tratamientos que se utilizan. Los posibles beneficios del tratamiento de combinación, la participación en un ensayo clínico o el tratamiento estándar deben sopesarse cuidadosamente con los posibles riesgos. La información de este sitio Web está pensada para ayudar a educar a los pacientes sobre sus opciones de tratamiento y facilitar un proceso de toma de decisiones mutuo o compartido con el médico responsable de tratarle el cáncer.

  • Sarcoma de Kaposi en personas infectadas por el VIH
    • Tratamiento del sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA
    • Tratamiento del sarcoma de Kaposi recidivante o refractario
    • Quimioterapia precoz para las reagudizaciones del Kaposi después de iniciar el TARGA
  • Sarcoma de Kaposi en pacientes trasplantados
  • Tratamiento del sarcoma de Kaposi clásico

Sarcoma de Kaposi en personas infectadas por el VIH

Los investigadores han observado que este tumor maligno se está convirtiendo en una causa importante de muerte entre las personas infectadas por el VIH en naciones industrializadas. Históricamente, la causa más frecuente de muerte en las personas con SIDA ha sido la infección; sin embargo, las muertes debidas a tumores malignos relacionados con el SIDA han aumentado al 28%. Esta cifra era del 10% antes del uso de tratamiento antirretrovírico de gran actividad (TARGA). Estos hallazgos indican que el TARGA está prolongando la supervivencia, pero haciendo a los pacientes más susceptibles de desarrollar cáncer.

Tratamiento del sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA: Actualmente no existen opciones de tratamiento curativas para pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA. Estos pacientes se tratan inicialmente con quimioterapia de combinación. Doxil® (doxorubicina liposómica) podría ser el fármaco más activo para el tratamiento del sarcoma de Kaposi y tiene la ventaja de producir menos daño al corazón que la doxorubicina estándar. Aunque la quimioterapia no es curativa, alivia los síntomas en aproximadamente la mitad de los pacientes.

Se ha demostrado que el gel tópico Panretin® (alitretinoína), compuesto de un derivado de vitamina A como ingrediente activo, es beneficioso y un tercio (35%) de los pacientes tratados con Panretin experimentaron una respuesta positiva al tratamiento en comparación con el 18% que respondieron a un placebo. El gel Panretin está aprobado por la FDA para el tratamiento del sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA.

Tratamiento del sarcoma de Kaposi recidivante o refractario: Los fármacos de quimioterapia Taxol® (paclitaxel) y Taxotere® (docetaxel) parecen ser tratamientos activos para el sarcoma de Kaposi recidivante o refractario.

Se ha observado que Taxol hace que los tumores se reduzcan significativamente en la mayoría de los pacientes con sarcoma de Kaposi avanzado que no han respondido a quimioterapia sistémica previa. En conjunto, más de la mitad (56%) de los pacientes tratados con Taxol experimentan una respuesta anticancerosa y las respuestas duran un promedio de casi nueve meses. La mayoría de los pacientes que respondieron (70%) lo hicieron después de seis semanas de tratamiento y cuatro ciclos. Sin embargo, se observaron respuestas completas anticancerosas en sólo cuatro de los 54 pacientes que respondieron. Los pacientes que respondieron al tratamiento experimentaron también una mejoría significativa de su calidad de vida. No se ha determinado si el Taxol puede prolongar la supervivencia.

También se ha demostrado que Taxotere produce respuestas anticancerosas parciales en casi la mitad de los pacientes con enfermedad recidivante y produjo enfermedad estable en otro tercio de pacientes. En promedio, los pacientes sobrevivieron más de dos años sin progresión de la enfermedad.

Quimioterapia precoz para las reagudizaciones del Kaposi después de iniciar el TARGA: Los investigadores han comunicado un empeoramiento del sarcoma de Kaposi con el inicio del TARGA. Hay una reagudización del Kaposi que se asocia a un trastorno mortal del sistema inmunitario, denominado síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (IRIS) y puede producirse después del inicio del TARGA. Una reagudización asociada al IRIS no necesariamente significa mal pronóstico. Incluso en aquellos pacientes con una aparición rápida y sintomática, la quimioterapia sistémica precoz puede suprimir eficazmente una reagudización asociada a IRIS. La supervisión clínica estrecha de los pacientes que inician, cambian o reanudan el TARGA puede conducir a un diagnóstico más precoz de la reagudización asociada al IRIS cuando es más tratable.

Sarcoma de Kaposi en pacientes trasplantados

Los pacientes que reciben t
rasplantes de órganos sólidos tienen un aumento del riesgo de desarrollar sarcoma de Kaposi. Sin embargo, no es la misma enfermedad agresiva que se ve en pacientes infectados por VIH. El sarcoma de Kaposi en pacientes trasplantados a menudo permanece localizado en la piel, aunque puede diseminarse y extenderse a otros órganos.

El tratamiento habitual consiste en reducir las dosis de fármacos inmunosupresores una vez que se ha diagnosticado el sarcoma de Kaposi. Esto requiere sopesar de forma equilibrada el riesgo de muerte por sarcoma de Kaposi generalizado y el riesgo de rechazo del órgano y complicaciones de insuficiencia renal que puede producirse si se suspende el tratamiento inmunosupresor.

En un ensayo clínico con 14 receptores de trasplante renal que desarrollaron sarcoma de Kaposi, en todos excepto uno, sus tumores desaparecieron completamente después de que se suspendieran sus fármacos inmunosupresores. Un paciente precisó quimioterapia y dos tuvieron deterioro de la función renal.

La mayoría de los pacientes reciben ciclosporina para la inmunosupresión después de un trasplante renal. Sirolimus (rapamicina) es una alternativa a la ciclosporina. Investigadores españoles fueron los primeros en observar que el sarcoma de Kaposi experimentó regresión después de cambiar la ciclosporina por sirolimus. Observaron a dos pacientes con regresión completa del sarcoma de Kaposi después de suspender la ciclosporina y comenzar tratamiento con sirolimus. Un pequeño ensayo clínico con 15 pacientes con trasplante renal ha confirmado este hallazgo. Tres meses después de cambiar a sirolimus, todos los pacientes tuvieron una desaparición completa del Kaposi.

Tratamiento del sarcoma de Kaposi clásico

El sarcoma de Kaposi que se produce en personas que no están infectadas por el VIH o no han recibido trasplantes es una enfermedad rara. Típicamente, tiene una evolución benigna que puede durar de 10 a 15 años o más, con un lento aumento de tamaño de las anomalías originales de la piel y el desarrollo gradual de otras.

Los tumores únicos pueden extirparse mediante cirugía o terapia con láser o bien congelarse con crioterapia. La enfermedad avanzada precisa quimioterapia sistémica. Dos de los fármacos más usados en el tratamiento del sarcoma de Kaposi son la doxorubicina liposómica pegilada (Doxil®) y el interferón alfa-2a (IF-alfa). En un estudio alemán, la administración mensual de Doxil resultó superior al tratamiento con IF-alfa.

La combinación de vinblastina y bleomicina parece ser un tratamiento de quimioterapia inicial activo para el sarcoma de Kaposi avanzado. Más de tres cuartas partes de los pacientes tienen una respuesta inmediata al tratamiento y uno de cada cinco pacientes experimentan una respuesta anticancerosa completa. En promedio, las respuestas anticancerosas duraron cuatro meses y un máximo de cinco meses.


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